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Las neuronas motoras superiores contribuyen a la ELA en el tejido cerebral humano

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La ELA se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras - tanto las neuronas motoras superiores (UMN) como las neuronas motoras inferiores (LMN). Dentro de la comunidad científica de la ELA se ha debatido cómo las UMN y las LMN contribuyen a la enfermedad. El Dr. Ozdinler y el equipo de la Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad de Northwestern en Chicago publicaron recientemente un artículo en Scientific Reports, una revista de alto impacto publicada por Nature, que solidifica la importante contribución de UMNs a la enfermedad específicamente en las personas que viven con ELA. 

 

Las neuronas motoras son las células que mueren en la ELA. Básicamente, una persona tiene dos tipos de neuronas motoras: las neuronas motoras superiores (UMNs), que conectan la corteza motora primaria en el cerebro (área del cerebro que controla el movimiento voluntario) a la médula espinal y las neuronas motoras inferiores (LMNs) que conectan La médula espinal al músculo.

Las células de Betz representan el tipo más grande de UMN en la corteza cerebral (en el cerebro) y su degeneración es un sello distintivo de la ELA. Su axón puede tener más de un metro de largo en algunas personas. Su trabajo es "recibir, integrar, traducir y transmitir" mensajes de la corteza cerebral del cerebro a la médula espinal. Ese mensaje es recogido por LMNs en la médula espinal, que se proyectan a los músculos con el fin de iniciar el movimiento voluntario.

Estudios anteriores han sugerido lo siguiente: la degeneración y muerte de UMN es sólo una consecuencia de la pérdida de LMN, y la muerte de UMN no contribuye directamente a la enfermedad de ELA. Estudios recientes del Dr. Ozdinler y otros contradicen estas teorías mostrando defectos UMN en numerosos modelos de ratón, lo que sugiere que las UMNs desempeñan un papel significativo en la enfermedad de ELA.

El estudio:

En este estudio, el Dr. Ozdinler y un equipo de investigadores incluyendo el Dr. Bariş Genç, el Dr. Javier Jara y Amiko llevaron esto al siguiente nivel probando si la degeneración de UMN jugaron un papel en la enfermedad de ELA en seres humanos. Específicamente, analizaron y compararon el tejido cerebral (cortezas de neuronas motoras primarias) aislado de personas con ELA familiar, ELA esporádica, ELA con degeneración frontotemporal (FTD-ALS), enfermedad de Alzheimer y personas sanas. Encontraron que las células UMN de Betz sólo están degenerando en personas con ELAF, ELAS y FTD-ELA, no personas sanas o personas con enfermedad de Alzheimer. Específicamente, los UMN se presentaron como insalubres con evidencia de vacuolas, que son un sello de la degeneración de la neurona de motor. 

Conclusión:

Los hallazgos del equipo de Ozdinler demuestran una nueva patología celular encontrada específicamente en UMNs de pacientes con ELA / FTD-ELA haciendo hincapié en la importancia de UMNs en ELA.

"Nuestros resultados revelan dos hallazgos importantes; Uno es que las células de Betz en pacientes con ELA experimentan una degeneración masiva que afecta su conexión temprana en la enfermedad y que el uso de poblaciones puras de las neuronas motoras superiores en modelos de enfermedad bien definidos revelan una importante biología sobre las células de Betz en pacientes con ELA. 

Próximos pasos:

Su equipo está ahora más que nunca determinado a centrar su atención en los UMN como un objetivo celular factible para mejorar la patología de la enfermedad en las personas que viven con ELA.

Cita del papel:

Genç, B. et al. Degeneración dendrítica apical, una nueva patología celular para las células de Betz en ALS. Sci. Rep. 7, 41765; Doi: 10.1038 / srep41765 (2017).