• Image 02
  • Image 02
  • Image 02
  • Image 02
  • Image 02
  • Image 02

¿Cómo vivió Stephen Hawking hasta los 76 años con ELA?

el .

A los 21 años, a Stephen Hawking le diagnosticaron esclerosis lateral amiotrófica, más conocida como ELA, y le dijeron que tenía dos o tres años de vida. Decir que desafió las probabilidades es una subestimación. El famoso físico teórico vivió otros 55 años, falleciendo a los 76 el 14 de marzo.

 

Entonces, ¿cómo sobrevivió Hawking por tanto tiempo cuando otros, generalmente sucumben dentro de tres a cinco años de diagnóstico? En muchos sentidos, la enfermedad que inspiró el Ice Bucket Challenge en 2014 sigue siendo un enigma que los investigadores todavía están tratando de descifrar.

Comprender la ELA

"La ELA es un trastorno complejo, y cada caso es increíblemente variable", dijo la directora científica de la Asociación ALS Lucie Bruijn a Time. "Estamos trabajando con equipos de todo el mundo en estos grandes esfuerzos de datos, intentando comprender el recorrido clínico de cada persona, cómo se ve su genética y a qué se expuso".

Lo que sí sabemos es que la ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo que ataca las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal, las células nerviosas responsables de controlar el movimiento muscular voluntario. A medida que mueren las neuronas motoras, las personas pueden perder la capacidad de hablar, tragar, moverse y respirar.

Considerando la edad del diagnóstico

La mayoría de las personas diagnosticadas con ELA tienen entre 40 y 70 años, pero hay pacientes más jóvenes diagnosticados desde la infancia hasta los 20 años, como Hawking. Para comprender esta versión temprana de la enfermedad, USA Today señaló un artículo sobre Hawking publicado en el "British Medical Journal" en 2002.

"Hemos encontrado que la supervivencia en pacientes más jóvenes es sorprendentemente mejor y se mide en muchos años, en algunos casos más de 10", dijo el neurólogo británico Nigel Leigh en el artículo. "Entre las personas de entre 50 y 60 años, hay un 50 por ciento de posibilidades de sobrevivir cuatro años más o menos. Es una bestia diferente si comienzas joven, extrañamente, y nadie sabe por qué ".

Según el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas (GARD), los pacientes cuyos síntomas comienzan antes de los 25 años tienen lo que se conoce como ELA juvenil. GARD explica en su sitio que la tasa de progresión de la ELA juvenil varía ampliamente: las personas pueden ser incapaces de moverse entre los 12 y los 50 años.

Hay otros ejemplos de personas que parecen superar las probabilidades, como Hawking, que vivieron durante décadas con la enfermedad. El ex guitarrista de David Lee Roth Jason Becker fue diagnosticado en 1989 a la edad de 21 años y todavía está vivo hoy, 29 años después. Y, como informó Time, el paciente con ELA que más tiempo ha vivido en América del Norte, Steven Wells, ha tenido la afección de casi 40 años.

Aún así, estos casos son atípicos. Solo el 5 por ciento de los pacientes con ELA viven más de 20 años

Además, hay genética

Los investigadores han identificado más de 20 genes diferentes involucrados en ELA, informó LiveScience. "La ELA probablemente tenga 20 o más enfermedades diferentes cuando se consideran las bases genéticas", explicó Anthony Geraci, director del Centro Neuromuscular del Instituto de Neurociencia de Northwell Health en Manhasset, Nueva York. Estas variaciones genéticas pueden afectar el progreso de la enfermedad.

Leo McCluskey, director médico del Centro ALS de la Universidad de Pensilvania, estaría de acuerdo. Habló con Scientific American en 2012 por un artículo sobre la longevidad de Hawking, diciendo que si bien el cuidado que recibió puede haber jugado un papel importante, "es la biología de su forma de enfermedad neurodegenerativa la que determina cuánto tiempo vivirá".

En última instancia, los investigadores no pueden señalar a un gen o grupo de genes en particular que permitió a Hawking vivir con ELA durante 55 años. Como informó The Independent, el propio Hawking dijo una vez: "He vivido la mayor parte de mi vida con la expectativa de una muerte prematura, así que el tiempo siempre ha sido valioso para mí".

Y ciertamente aprovechó al máximo ese tiempo. ¡Qué inspiración!

¿Qué piensas?

¿Conoces a alguien afectado por ELA? ¿Te sorprendió que Hawking haya vivido tanto tiempo con la enfermedad? ¿Crees que habrá una cura en nuestra vida?

SHANNAN ROUSS 15 DE MARZO DE 2018