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El entrenamiento de la fuerza respiratoria se considera seguro y factible en un estudio sobre un caso de ELA

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La Dra. Emily Plowman publicó recientemente un informe sobre un caso prometedor de una persona con ELA en etapa temprana que ha participado en un programa de entrenamiento de la fuerza respiratoria de intensidad leve. La persona realizó el programa de entrenamiento de fuerza con la Dra. Plowman y su equipo en la Universidad de Florida en Gainesville, Florida, durante los últimos 24 meses.

 

La Dra. Plowman, profesora asociada del Departamento de Ciencias del Habla, Lenguaje y Audición y Neurología de la Universidad de Florida, y su colega, el Dr. James Wymer, se dispusieron a explorar, por primera vez, cómo el entrenamiento de la fuerza muscular espiratoria (EMST) y El entrenamiento muscular inspiratorio (IMST) afecta a una persona con ELA. Descubrieron que el programa de intensidad leve era seguro y mejoró la función en una persona con ELA que se encontraba temprano en la progresión de la enfermedad.

El programa de entrenamiento de intensidad leve incluye ejercicios diarios para los músculos inspiratorios y espiratorios. Estos músculos son responsables de las funciones vitales de la respiración y la ventilación (músculos inspiratorios), así como del aclaramiento / protección de las vías respiratorias y la función de la tos (músculos espiratorios) utilizando un entrenador manual.

En un estudio anterior, el Dr. Plowman descubrió que la EMST era bien tolerada en personas con ELA y condujo a mejoras en las presiones espiratorias máximas, el aclaramiento de las vías respiratorias y las medidas para tragar.

La premisa guía de este informe de caso y nuestros estudios de grupo anteriores (ver Plowman 2018; Plowman 2015; Tabor, 2017) es permitir que las personas con ELA participen en un enfoque proactivo y centrado en el paciente. Este enfoque le brinda al paciente la oportunidad de tomar decisiones con respecto a su curso de tratamiento en comparación con los enfoques más históricos, por lo que la enfermedad generalmente dictó el momento y la implementación de las intervenciones de una manera más reactiva (es decir, una vez que la disfunción se identifica clínicamente).

Creemos que el enfoque tradicional de manejo reactivo, como la implementación de ventilación no invasiva una vez que la capacidad vital forzada cae por debajo del 50 por ciento predicho, no aprovecha el potencial temprano que las personas con ELA pueden tener para mantener o incluso mejorar la reserva fisiológica Para las funciones vitales de comer, beber y respirar.

Además, los enfoques históricos han sido de naturaleza paliativa, con el objetivo general de reducir el dolor y aumentar la comodidad y la calidad de vida utilizando dispositivos, compensaciones y modificaciones ambientales. Aunque estos factores son importantes, este enfoque no apunta a mejorar o mantener la función fisiológica. Nuestro enfoque es atacar activamente la función fisiológica subyacente temprano, antes del desarrollo de la disfunción.

El objetivo de este enfoque es aumentar la capacidad fisiológica, la reserva o la "cuenta de ahorro" de un paciente para respirar, toser y tragar mediante el uso de ejercicios de intensidad leve a moderada en músculos relacionados con estas funciones vitales. Dada la alta probabilidad de que la respiración y la deglución se vean afectadas negativamente durante la progresión de la enfermedad de la ELA, la espera de aplicar estrategias de manejo de manera reactiva después de la manifestación de deterioro permite que la enfermedad dicte o defina las decisiones de manejo.

Preferimos entregar la toma de decisiones al paciente, que nos parece que tiene la capacidad de tener al menos algún control sobre ciertos aspectos de su plan de tratamiento de una manera más activa, y más importante, proactiva antes de la aparición de tales síntomas.

Los hallazgos de este informe fueron clínicamente y funcionalmente significativos para el individuo. Al comienzo del estudio, su flujo máximo de tos de intervención (que representa la capacidad fisiológica de una persona o su capacidad para defender la vía aérea) estaba por debajo de los niveles esperados y en un nivel de preocupación por poder expulsar aspirado traqueal. A lo largo del programa de tratamiento, a medida que el individuo mejoraba su fuerza inspiratoria y espiratoria, también lo hacía la capacidad fisiológica para defender su vía aérea.

Hemos observado dichas mejoras en otros estudios y recientemente completamos un gran ensayo aleatorio de control simulado en 46 individuos que utilizan este método Actualmente estamos analizando estos datos y presentaremos los resultados en diciembre en el Simposio Internacional sobre MND / ALS en Glasgow, Escocia.

En primer lugar, este trabajo y los estudios que hemos publicado en los últimos dos años han sido sobre personas con ELA afectadas tempranamente, cuya capacidad vital forzada ha sido más del 70 por ciento predicada.

En segundo lugar, la intensidad del entrenamiento con ejercicios en los músculos respiratorios es de leve a moderada y se completa en el hogar.

Por lo tanto, el momento de la intervención (preferiblemente en el momento del diagnóstico o alrededor del mismo), la dosis y la intensidad (baja a moderada pero no alta) son factores críticos. Es probable que estos hallazgos no se traduzcan en personas con ELA con una progresión más avanzada, o en la participación en ejercicios de alta intensidad, los cuales no recomendamos.

Aunque poseemos una gran emoción con respecto a la posibilidad de que un programa de ejercicio activo y proactivo prolongue la función vital de la respiración, la alimentación y la limpieza de las vías respiratorias; claramente se necesita más investigación para validar los hallazgos en este informe de caso.

Resumen del estudio de caso

Un hombre de 58 años se unió al estudio dos meses después del diagnóstico y había experimentado dificultad en el habla de un año y medio antes del diagnóstico. Se confirmó que portaba la mutación C9orf72, la causa hereditaria más frecuente de ELA

El programa consistió en un programa de fuerza muscular inspiratoria y espiratoria en el hogar que se midió utilizando entrenadores de resistencia de mano calibrados. Durante un período de 24 meses, la persona completó 50 repeticiones por día, cinco días a la semana. Él mismo informó que completó el 100 por ciento de los entrenamientos sin fatiga, incomodidad o efectos adversos.

Tras el período de entrenamiento de 24 meses, el individuo demostró un aumento de:

  • 89 por ciento en presión inspiratoria máxima (MIP)
  • 82 por ciento en presión espiratoria máxima (MEP)
  • 98 por ciento de flujo pico de tos
  • No hubo cambio en la función pulmonar, medida por la capacidad vital forzada (FVC). La puntuación total de la Escala de Calificación Funcional de ALS Revisada (ALSFRS-R) disminuyó dos puntos de 46 a 44. No está claro si el mantenimiento de la enfermedad del individuo está relacionado con el programa de entrenamiento o si su enfermedad simplemente tiene una progresión lenta.

El estudio de caso revela que el enfoque combinado de entrenamiento inspiratorio / espiratorio es seguro y factible y puede demostrar una función bulbar mejorada en una persona con ELA.

NOTA: Plowman y sus colegas se están inscribiendo en un ensayo clínico aleatorizado para probar un enfoque de entrenamiento respiratorio similar. Para obtener más información sobre la versión de prueba, haga clic aquí https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03202017?term=plowman&cond=ALS&rank=6. La Asociación ALS actualizará a la comunidad con sus resultados.

Cita de papel:

Entrenamiento respiratorio combinado en un individuo con esclerosis lateral amiotrófica C9orf72.

Raele Robinson, Lauren C. Tabor-Gray, James Wymer, Emily K. Plowman.

Anales de Neurología Clínica y Traslacional. Primera publicación: 21 de agosto de 2018.